Idiopatická plicní fibróza

Nemoci

Zveřejněno dne 20.6.2012

Plicní fibróza je onemocnění plicní vmezeřené tkáně a zatím bohužel neznáme přesně její původ. Ani spouštěcí mechanizmus plicní fibrózy nám zatím není znám. Plicní fibróza ve skutečnosti znamená zvýšenou tvorbu vaziva v plicích, které pak ztrácí ventilační schopnost. Vazivo vzniká jako následek předchozích zánětů, které se takto zajizví a nahradí tak původní plicní tkáň. Jaké jsou příznaky plicní fibrózy a jaká je její léčba se podíváme v tomto článku.



Plicní fibróza příznaky

Mezi hlavní příznaky plicní fibrózy patří postupně se zhoršující dušnost a slabost při námaze a neproduktivní kašel. Mezi další příznaky plicní fibrózy patří pozitivní antinukleární protilátky, revmatoidní faktor a také zvýšené hladiny imunoglobulinů a cirkulujících imunokomplexů. V bronchoaleveolární laváži nacházíme zvýšené množství alveolárních makrofágů a polymorfonukleárních leukocytů, více neutrofilů a eozinofilů. V některých případech je prokázaná tvorba autoprotilátek, například pozitivní antinukleární protilátky. Fotografie, na kterých jsou vidět projevy plicní fibrózy, jsou zde: plicní fibróza foto.
 


Diagnóza plicní fibrózy

Nejpřesnější diagnózu plicní fibrózy lze získat syntézou klinického obrazu, dále prozkoumáním radiologického nálezu včetně použití počítačové tomografie hrudníku s vysokým rozlišením a dále také pomocí plicní biopsie.
 

Plicní fibróza – průběh nemoci 

V rané aktivní fázi plicní fibrózy se objevují imunokomplexy v séru a v plicích. Tyto imunokomplexy mohou vyvolat zánět v plicích. Imunokomplexy stimulují makrofágy k uvolnění některých faktorů, jako například chemotaktický faktor leukotrien B4, který je uvolňován alveolárními makrofágy, a který přitahuje neutrofily a eozinofily z krve do plic. Alveolární makrofágy také vylučují řadu růstových faktorů pro fibroblasty, což vede k hromadění kolagenu, což ve svých důsledcích vede ke generalizované fibróze plicního parenchymu. V plicích tak dochází k postupné devastaci plicního parenchymu na podkladě nekontrolované fibroprodukce, indukované nikoliv cestou zánětu, ale cestou epiteliální. Právě fibroprodukce, která je produkována epiteliálními buňkami cestou destičkového růstového faktoru (PDGF), transformujícího růstového faktoru (TGF beta), nádor nekrotizujícího faktoru alfa (TNF-alfa), endothelinu-1, růstového faktoru pojivové tkáně (CTGF) a osteopontinu ve svém důsledku způsobuje necitlivost idiopatické plicní fibrózy (IPF) k léčbě běžnými protizánětlivými léky, jako jsou kortikoidy a imunosupresiva.
 


Plicní fibróza léčba

Současná léčba plicní fibrózy je zaměřena především na potlačení probíhajícího akutního zánětu a pak na prevenci před další ztrátou funkce. Léčba plicní fibrózy se provádí hlavně vysokými dávkami steroidů. V některých případech plicní fibrózy byla popsána stabilizace stavu za použití cytotoxických léků. Také umělý přívod kyslíku k nosu, zejména při zátěži, umožňuje pacientům vést aktivnější způsob života i při těžší plicní fibróze. U pacientů s nepokročilým onemocněním plicní fibrózou bývá podáván interferon gamma. Z nových antifibroticky působících léků je zkoušen pirfenidon, ale jeho užívání je sporné pro jeho vysoký výskyt nežádoucích účinků. Dále také probíhá výzkum účinnosti bosentanu, antagonisty endotelinových receptorů. Nově je zkoušen etanercept, neboli antagonista receptorů pro TNF-alfa, který je znám hlavně z oblasti biologické léčby revmatických onemocnění. Další možnou léčbou plicní fibrózy je blokáda účinku PDGF prostřednictvím antagonisty receptoru pro PDGF, přes blokádu c-Abl tyrosin kinázy látkou, která se jmenuje imatinib.  

Jako alternativní léčba plicní fibrózy je používána pro ovlivnění tvorby profibrotických cytokinů (TGF-beta) a chemokinů, blokáda integrinů cestou monoklonálních protilátek. Obdobným mechanismem by měl působit i SD-208 inhibující receptorovou kinázu-1 TGF beta. V neposlední řadě je u IPF zkoušen analog rapamycinu - SDZ RAD, který inhibuje proliferaci mesenchymálních buněk cestou ovlivnění syntézy růstových faktorů. Z antileukotrienů je u IPF zkoušen přímý inhibitor 5-lipooxygenázy - zileuton.

odkaz na tento článek

SIMON, Luboš. Idiopatická plicní fibróza [online]. Zdraví.ČeskýPřehled.cz, 2012-06-20. Dostupné online.




Tento článek si během posledních třiceti dnů přečetlo 249 lidí.


Sdílejte tento článek se svými přáteli:

Facebook    Twitter    Digg   

Poslat emailem

Vytisknout článek


přidejte sem svůj komentář

Nenašli jste zde přesně to, co jste hledali? Zeptejte se na to ostatních. Určitě Vám pomohou.
Ke svému dotazu použijte tento formulář.


Jméno
E-mail
Nadpis
Komentář
Všechna políčka formuláře je třeba vyplnit!
Připojit fotku
přehled komentářů
K článku zatím nebyl napsán žádný komentář.

zajímavé články
zaměření článku


PŘISPĚJTE NA PROVOZ TOHOTO WEBU


Jakákoliv částka od Vás nám do budoucna pomůže připravit nový a zajímavý obsah.
Uděláte nám velkou radost, když nám pošlete příspěvek na nový obsah.

Číslo účtu je 2901151489/2010

Variabilní symbol: 223328

Za každý příspěvek Vám z celého srdce děkuje tým webu Zdraví.ČeskýPřehled.cz.


SiteMAP | RSS